Адиссонова болезнь
Аддисонова болезнь (morbus Addison; Th. Addison— английский врач, 1793-1860), бронзовая болезнь — заболевание, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников и выпадением (акортицизм) или уменьшением (гипоадренокортицизм) продукции гормонов коры надпочечников.
ЭТИОЛОГИЯ. Ныне на 1-е место среди причин, вызывающих аддисонову болезнь выдвигаются аутоиммунные процессы, обусловливающие идиопатическую атрофию коры надпочечников (аутоиммунный адреналит), на 2-е место — туберкулёзная инфекция. Аутоиммунный генез заболевания подтверждается выявлением антител, специфических к ткани надпочечников.
ПАТОГЕНЕЗ. Нарушение общей базальной секреции и резервного объёма надпочечниковых гормонов приводит к нарушению обмена веществ, в частности водно-солевого обмена. У новорождённых недостаточность коркового слоя надпочечников наблюдается при врождённой гипоплазии надпочечников, кистозном их перерождении, а также при поражении их вследствие длительной внутриутробной гипоксии (кровоизлияния, тромбозы сосудов).
КЛИНИКА. У новорождённых хроническая недостаточность надпочечников характеризуется артериальной гипотензией (пониженным артериальным давлением), нарушениями водно-солевого обмена, нарушениями функций дыхания и сердечнососудистой системы. У них часто наблюдаются исхудание, адинамия. У детей старшего возраста заболевание начинается незаметно, редко остро после интеркуррентной инфекции или оперативного вмешательства. При туберкулёзной этиологии чаще всего проявляется у детей старше 10 лет. Характеризуется быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, тошнотой, чувством тяжести в желудке, потерей аппетита, поносами, чередующимися с запорами, иногда сильными болями в животе, значительным похуданием, гипотонией и пигментацией слизистых оболочек (внутр. поверхности щёк, гениталий, конъюнктив) и кожи (лица, шеи, рук, коленей, локтей, белой линии живота и др.). Периодически возникают приступы гипогликемии с усилением чувства голода, судорогами, галлюцинациями, потерей сознания вплоть до коматозного состояния. Желудочно-кишечный синдром и похудание являются серьёзными симптомами, указывающими на значительную и опасную для жизни деструкцию желёз. Течение заболевания прогрессирующее, с периодами ремиссий и ухудшениями, приводящими к аддисоническим кризам, представляющим собой усиление симптоматики А. б. (внезапное ухудшение состояния больного, сопровождающееся падением артериального давления, потерей сознания, судорогами). Заболевание протекает хронически, с отставанием в росте, с замедленным созреванием костей скелета и поздним пубертатным развитием, с появлением неспецифических психических изменений.
ДИАГНОЗ основывается на характерной клинической картине и лабораторных тестах (сочетание гипонатриемии и гипонатриурии; см. также Торно проба, Проба с нагрузкой АКТГ).
ЛЕЧЕНИЕ, проводимое препаратами коры надпочечников (минерало- и глюкокортикоиды), должно быть неотложным. Существенной является коррекция питания: к обычной диете в дневной рацион добавляют 5-10 г соли.
назад - Адаптация новорожденного
далее - Аденовирусные инфекции
