Адипозогенитальная дистрофия
Адипозогенитальная дистрофия [adiposogenitalis dystophia; от лат. аdeps (аdipis) — жир, сало и genitalis — рождающий, детородный], евнухоидизм генитальный, ожирение гипофизарное, Пехкранца-Бабинского-Фрёлиха болезнь — нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипоталамуса и гипофиза. Развивается в любом возрасте, но чаще в 6 — 13 лет.
ЭТИОЛОГИЯ. Органическое поражение гипофиза и гипоталамуса — опухоли, нейроинфекция, травма черепа.
ПАТОГЕНЕЗ. Повреждение структур гипоталамуса, снижение гонадотропной функции, секреции кортикотропина и тиреотропина. КЛИНИКА. Начальные проявления заболевания отмечаются в возрасте 5 — 6 лет, развёрнутая клиническая картина — в 10-12 лет. Адипозогенитальная дистрофия чаще встречается у девочек. Характерны резкое повышение аппетита, избыточное отложение жира в области шеи, грудных желёз, живота, таза, бёдер и ягодиц. Могут наблюдаться сонливость, жажда, полиурия, головная боль, ухудшение зрения, снижение интеллекта. Адипозогенитальная дистрофия сопровождается задержкой полового развития. У юношей мошонка и яички недоразвиты, отмечаются крипторхизм и малые размеры полового члена, у девочек-подростков отсутствуют или скудны менструации, плохо развиваются грудные железы, недоразвиты половые губы, влагалище, матка. У тех и других оволосение на лобке и в подмышечных впадинах отсутствует. Кожа бледная, сухая. Склонность к гипогликемии, артериальной гипертензии (см. Гипертензивный синдром). Уровень 18-оксикортикостероидов плазмы крови и 17-кетостероидов в моче нередко снижен.
ДИАГНОЗ. Гипогонадизм и ожирение по феминному типу являются основой для диагноза.
ЛЕЧЕНИЕ
направлено на устранение причины
заболевания. Рентгенотерапия, удаление опухоли; противовоспалительные
и рассасывающие средства при воспалении. Диета (ограничение углеводов и жиров), разгрузочные дни,
гигиеническая и лечебная физкультура. Препараты, снижающие аппетит (фепранон, или амфепрамон).
Для лечения гипогонадизма применяют хорионический гонадотропин 1-2 раза в неделю внутримышечно в течение 4 — б недель повторными курсами.
1. ЮНОША-ЕВНУХОИД 19 лет
с характерной диспропорцией
роста: длинные конечности при
относительно коротком туловище.
2. ДЕВУШКА-ЕГНУХОИД
с характерной диспропорцией
роста и ожирением нижней
части живота.
АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ у мальчика
3 лет.
далее - Адипонекроз подкожный новорожденных
