Адреногенитальный синдром
Адреногенитальный синдром(от лат. adrenalis — надпочечный и genitalis — рождающий, детородный), надпочечниково-корковый вирильный синдром, Крука — Апера — Галле синдром — заболевание, обусловленное гиперфункцией коры надпочечников с чрезмерной секрецией андрогенов. Возникает вследствие опухоли коркового вещества надпочечников или его врожденной гиперплазии.
ПАТОГЕНЕЗ адреногенитальный синдром связан с нарушением биосинтеза стероидных гормонов, обусловленным недостаточностью отдельных ферментов, участвующих в этом процессе. Различают следующие, наиболее распространённые формы адреногенитального синдрома вирильная (встречается чаше других), определяемая действием андрогенов; сольтеряющая (синдром потери соли); гипертензионная, характеризующаяся гипертензией и вирилизмом; вирильная форма с периодическими лихорадками. При всех формах адреногенитальный синдром с вирилизацией заболевание у женщин характеризуется развитием мужских половых признаков.
ДИАГНОСТИКА заболевания проводится на основании клинического обследования и лабораторного исследования кетостероидов мочи.
ЛЕЧЕНИЕ. При
опухолях коры надпочечников
оперативное, при врожденной гиперплазии — направлено на устранение дефицита основных кортикостероидов, замещение потерь электролитов, ликвидацию сердечно-сосудистой недостаточности.
назад - Аднексит туберкулезный
далее - Аддреногенитальный синдром у новорожденных и грудных детей
