Альбинизм
Альбинизм (франц, albinisme, от лат. аlbus — белый), лейкизм, лейкопатия врожденная — врождённое полное или частичное отсутствие нормальной пигментации.
Является результатом врожденного нарушения аминокислотного обмена, характеризуошегося отсутствием или недостаточной активностью фермента тирозиназы, который превращает тирозин пигментных клеток в меланин, обуславливающий нормальную пигментацию организма. Причиной частичного альбинизма может быть также нарушение миграции меланобластов или гибель стволовых пигментных клеток на ранних стадиях эмбрионального развития. Полный альбинизм относится к рецессивно наследуемой патологии (см. Наследственность).
При полном альбинизме отсутствует пигментация кожи, волосяного покрова и радужной оболочки глаз. Кожа альбиносов весьма чувствительна к солнечным лучам, глаза розово-красные из-за просвечивания кровеносных сосудов радужной оболочки. Для полного альбинизма характерны дневная слепота вследствие усиленного распада зрительного пигмента родопсина и светобоязнь (фотофобия). При частичном альбинизмем пигмент отсутствует лишь в отдельных частях тела, например при глазном альбинизме окраска кожи и волос нормальная, цвет радужной оболочки варьирует от серо-голубого до жёлто-зелёного, характерны нистагм, светобоязнь, снижение остроты зрения (до 0,1-0,2).
назад - Аллергия лекарственная
